Kötü Huylu Beyin Tümörleri

Beynin kötü huylu tümörlerinin büyük kısmını gliomlar ve metastazlar oluşturur. 

                 

     Gliomlar

Gliomlar beyin ve omurilikte başlayan bir tür tümördür. Santral sinir sistenminde bulunan gliyal hücreler denilen destek hücrelerinden kaynaklandığı için Gliom olarak adlandırılır. Beyinde daha sık oranda görülmesi ile beraber serebellum ve omuriliktede görülebilir. Gliomları hücre tipine, histolojik özelliklerine derecesine (grade) ve lokalizasyonlarına göre sınıflandırmak mümkündür.

                 

Gliomlar histolojik olarak belli hücre gruplarından kaynaklanırlar. Ana gliyoma hücre tipleri:

     - Ependimomalar – Ependim Hücrelerinden kaynaklanırlar 

     - Astrositomalar – Astrosit denilen hücrelerden kaynaklanırlar en sık görülen glioblastomdur

     - Oligodendrogliomalar – Oligodendrositlerden kaynaklanırlar 

     - Mikst giomalar– Bunlar birkaç değişik gliyal hücrenin bereber olduğu gliyal tümörlerdir örneğin oligoastrositomalar gibi.

                 

Gliomlar derecelerine göre kategorize edilirler bu şeklide tümörün patolojik tavrı hakkında bilgi sahibi olunur.

  • Düşük Dereceli Tümörler: ( Dünya Sağlık Örgütü WHO grade II) bu tümörler benign olmamasına rağmen iyi prognoza sahiptirler

  • Yüksek Dereceli Tümörler: (WHO Grade III-IV) bu gliomlar iyi diferansiye olmamış veya anaplastik olanlardır. Bu tümörler malign olup kötü prognoza sahiptirler. 

En sık kullanılan derecelendirme sistemi WHO nun yaptığı sistemdir ve tümörler grade I den ( en iyi prognoza sahip) Grade IV e ( en kötü prognoza sahip olan) kadar derecelendirilirler.

                  

Gliomlar serebrum ve serebellum arasındaki tentorium denilen her iki yapıyı birbirinden ayıran membranın altında (serebellum tarafı) veya üzerinde (serebrum tarafı) olmasına göre isimlendirilirler.

  • Supratentorial: tentoriumun üzerinde serebrumda yerleşim gösterirler çoğunlukla erişkinlerde görülürler (% 70)

  • İnfratentorial: tentoriumun altında serebellumda yerleşim gösterirler çoğunlukla çocuklarda görülürler (% 70)

  • Pontin: beyin sapının pons kısmında yerleşim gösterirler: ponsun  hayati öneme sahip fonksiyonları vardır

 

Gliomalar nadiren tamamen tedavi edilir. Yüksek dereceli gliomlarda prognoz özellikle de yaşlılarda genellikle kötüdür. Genel uluslararası verilerin Türkiye nüfusuna uyarladığımızda yılda ortalama 2000 – 2500  kötü huylu glioma olgusu teşhis edilmektedir. Bu hastaların yarısı biryıldan fazla %25’i ise iki yıldan fazla hayatta kalırlar. Anaplastik astrositomlarda ortalama yaşam süresi üç yıl kadardır. Glioblastomlarda ortalama yaşam süresi 12 ay kadar olup son tedavilerle 14 aya kadar artılmış ve 5 yıldan fazla yaşama oranları son tedavilerle istatistiksel anlamlı olarak artmıştır.Düşük dereceli tümörlerde prognoz kesinlikle daha iyidir. Bir çalışma düşük dereceli oligodendrogliomlu hastalarda ortalama yaşam süresi 11.6 ay iken bir başka çalışmada 16.7 yıl olarak tespit edilmiştir.

                 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

     Beynin Metastazları

Beyin metaztazları klinik olarak görülen beyin tümörlerinin yarıdan fazlasını oluştururlar. ABD’de yıllık insidans olarak 100.000 yeni met olgusuna karşın 17.000 primer beyin tümör olgusuna rastlanmaktadır. Kanserlerin %15-30’unda beyin metastazlarına rastlanır. Kanser hikayesi olmayan hastaların % 15’inde ilk bulgu metastazdır. Bu hastaların %43-60’ında anormal akciğer filmi izlenir (primer akciğer veya akciğere de met yapmış tümör gösterir). Hastaların %9’unda bulunabilen tek metastaz alanı beyindir. Çocuklarda beyin metastazı %6 olguda görülür. Beyin metastaz şekli sıklıkla Kan yolu ile olmasına karşın lokal yayılımda bazen görülebilir.

 

Beyin metlerinin insidansındaki artış sebebleri:

     - İyi tedavi yöntemlerinin uygulanması sonucunda kanser hastalarındaki yaşam süresinin artışı. 

     - BT ve MRG kullanımındaki yaygınlık. 

     - Kullanılan birçok ilaç tedavisinin kan ve beyin bariyerini geçememesi nedeni ile buranın tümörler için bir “cennet” olması. 

     - Bazı ilaç tedavileri kan ve beyin bariyerini zayıflatarak beyne yayılımı kolaylaştırabilirler.

Belirti ve bulgular:

Semptomlar hastalığın santral sinir sisteminin hangi bölümünü tuttuğuna bağlıdır. Beyin gliomları baş ağrısı, bulantı, kusma nöbet kranial sinir tutulumları ile kendini gösterir. Burada özellikle glioblastom gibi yüksek dereceli tümörlerin ileri düzeyde ödem oluşturacağı ve buna bağlı kafa içi basınç artışı bulguları verebileceği iyi bilinmeli nörolojik muayenede hastanın fundoskopisinde papil ödeminin varlığı hastada sabahları olan ve bazen kusma ile devam eden baş ağrılarının olabileceği bilinmelidir. Bazı optik gliom gibi lokalize tümörlerde görme kaybı ile kendini gösterir. Spinal kordta bulunan gliomlar ekstremitelerde ağrı uyuşma ve kuvvetsizlik ile kendini gösterirler. Gliomalar kan yolu ile yayılıp metastaz yapmazlar fakat Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) ile yayılım yaparak drop metastaz denilen spinal korda yayılım gösterebilirler (özellikle epandimomlar). 
Çocuklarda özellikle alt kranial sinir paralizilerinin eşlik ettiği subakut hastalıkla beraber uzun trakt bulguları (birinci motor nöron bulguları) bizlere pontin gliomlarını düşündürmelidir.

Tedavi:

Beyin gliomlarında tedavi tümörün yerine malignitenin derecesine göre değişebilmekle beraber sıklıkla kombine tedavi yaklaşımı uygulanır. Tedavinin en önemli ayağını cerrahi ve cerrahinin derecesi oluşturmaktadır. Cerrahi hem patolojik tanının konulmasına hemde kanser hücrelerinin sayısının azalmasına ve daha sonraki tedavilerin etkinliğinin atrmasına sebep olmaktadır. Diğer tedaviler ise Radyoterapi ve kemotearpidir. Bu tümörlerde uygulanan radyoterapi genellikle eksternal beam radyoterapi şeklindedir. Nadir olgularda, küçük nüks veya rezidülerde stereotaksik radyocerrahide (Gama bıçağı vb) uygulanır. Son zanmanlarda uygulanan kemoterapotik ajan olan Temazolomide kan beyin bariyerini geçerek etkili olur.

Mikrocerrahi prensipler beyin cerrahisinde standart hale gelmiştir ve tümör cerrahisinde de benzer prosedürler uygulanır. Tekrarlayan cerrahilerde daha agresif olunmalı ve tümörün büyük kısmını çıkartmaya çalışılmalıdır. (≥ %98) Bazı hastalarda hassas alanların cerrahi için konturendikasyon oluşturmadığı, gerekirse ameliyat sırasında çekilen MR ve/veya ultrason ve floresan ışıklı mikroskoplarla tümör çıkarılması gibi intraoperatif görüntüleme teknikleri yardımcı olarak kullanılabilir. Birden fzla merkezde, derin yerleşimli veya cerrahi olarak ulaşılması güç olan tümörlerde radyo-nekrozu ekarte etmek için biyopsi yapılabilir. Onkolojik karar vermede rutin olarak tekrarlayan biyopsiler yapmanın faydası görülmemiştir.

Metastazlarda optimal tedavi yapılsa bile beyin metastazlı hastalarda yaşam süresi hala 26-32 hafta arasındadır, bu nedenle tedavilerin çoğunluğunu palyatif tedaviler oluşturur.

Dikkat edilmesi gerekli olan hikayesinde (geçmiş beş yıl içinde) kanser olan hastaların BT ve MRG’larında % 11 oranında beyin metastazı olmamasıdır. Ayrıcı tanıda; Glioblastoma, düşük gradeli astrositom, abse ve non-spesifik enflamatuar reaksiyon akılda tutulmalıdır. Bu nedenle cerrahi olarak biopsi veya açık cerrahi ile hastaya patolojik tanı konulduktan sonra kemoterapi ve radyoterapi uygulanması uygun olacaktır.