Vücudun işlevlerini kontrol eden iki ana sistem vardır. Bunlardan birincisi, beyin ve omurilikten kaynağını alıp bedenin her tarafına dağılan "sinir sistemi", ikincisi ise vücutta sürekli olarak dolaşan kanın içinde seyrederek beden işlevlerini yöneten "hormonal sistem" veya "endokrin sistem" dir. Bu iki sistem birbirleri ile bağlantılı olarak çalışırlar.

 

Hormonlar vücuttaki hücre toplulukları veya salgı bezleri tarafından salgılanan kimyasal maddelerdir. Beyinde endokrin sisteme ait iki bez vardır. Birincisi hipofiz bezi, ikincisi epifiz bezidir. Epifiz bezini ilgilendiren tümörler çok seyrek görülür. Kafatasının tabanında ve beynin altında yerleşmiş olan hipofiz bezi vücudumuzdaki birçok hormonun salgılanmasını ve vücudun su dengesini sağlayan kontrol merkezi olan hayati bir organdır.

 

Hipofiz bezini ilgilendiren tümörler tüm beyin tümörleri arasında %5-10 oranında saptanmaktadır. Hipofiz adenomları çoğunlukla iyi huylu tümörlerdir. Hipofiz bezi tümörleri vücutta iki şekilde belirti verir. Birincisi kitle etkisidir ki çok büyüyen tümörler çevresindeki yapıları sıkıştırarak belirti veririler. Bu durumda özellikle bezin yakınındaki görme siniri etkilenip hastada görme azalması veya görme kaybı oluşmaktadır. Tümör daha fazla büyürse göz hareketlerini yaptıran sinirlerin işlev kaybı da oluşabilmektedir. Hipofiz bezi böyle büyük boyutlara ulaştığında normal hipofiz dokusu işlevini kaybedeceğinden hipofizden salgılanan çeşitli hormonlarda eksiklik de görülebilmektedir. Tümör ikinci etkisini ise, bezi aşırı büyüterek veya büyütmeden bazı hormanların aşırı miktarda salgılanması ile göstermektedir. Hipofiz bezi 1 cm yi geçmeyecek kadar büyümüşse bu tümörlere mikroadenom, 1 cm den büyük ise makroadenom denilmektedir. Hormon salgılamayan adenomlar genellikle yavaş büyürler ve yıllarca belirti vermeden kalabilirler. Hormon salgılayanlar ise hormonların vücutta ortaya çıkardığı etkiler nedeniyle erken belirti verirler.

 

Hipofiz bezi; ön hipofiz ve arka hipofiz olarak iki kısımdan oluşmaktadır. Hipofiz bezi tümörleri esas olarak ön hipofize ait tümörlerdir. Buradan kaynaklanan tümörler ya fazla hormon salgısına bağlı olarak ya da aşırı büyüyerek çevre dokulara yaptığı bası ve yayılma nedeniyle belirti verirler.

 

Ön hipofizden salgılanan hormonlar ve işlevleri şöyledir:
 

• Prolaktin hormonu: memeden süt salgılanmasını sağlar.

• Büyüme hormonu: vücuttaki karbonhidrat, yağ ve protein metabolizmasını kontrol eder. Özellikle ergenlik döneminde vücudun dengeli biçimde büyümesini sağlar.

• Adrenokortikotrofik hormon: böbreküstü bezlerinden hayati önemi olan, kortizol salgılanmasını ayarlar. 

• Tiroid stimülan hormon: tiroid bezinden tiroid hormonlarının salgılanmasını sağlar. 

• Gonadotrofik hormonlar: üreme organlarının işlevlerini kontrol ederler. 

 

Vücudun gereksiniminden fazla hormon salgılaması, o hormon veya hormonların vücuttaki işlevlerinin artışına neden olur. Bu durumda örneğin; aşırı prolaktin salgılanıyorsa hasta gebe olmadığı halde göğsünden süt gelir. Yetişkinde aşırı büyüme hormonu salgılanıyorsa vücudun aşırı büyümesi sonucu ayakkabılar ayağa dar gelmeye başlayabilir.

 

Arka hipofizden ise vücuttan idrar çıkışını ayarlayan antidiüretik hormon ve doğumda uterus kasılmasını sağlayan oksitosin denilen hormon salgılanır. Arka hipofize ait tümörler hemen hiç görülmezler. 
 

Sıklık

Hipofiz adenomları kafa içinde yerleşen tüm tümörler içinde beynin kendisinden ve zarından kaynaklananlardan sonra 3. sırada yer alır. Yani nispeten sık bir tümördür. Ortaya çıkış nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Nadiren genetik geçişli kalıtımsal hastalıklarla birlikte görülürler.

 

Yakınma ve Bulgular

Hipofiz adenomları ya salgıladığı hormon tipine göre ya da tümörün fazla büyüyerek çevresindeki dokulara yaptığı baskı nedeniyle yakınma oluştururlar. Hipofiz bezinden çeşitli etkileri olan tipte hormon salgılanır ve bu tür adenomlar fazla salgılanan hormonun etkisine göre bulgu verir. Örnek olarak; süt oluşumunu sağlayan hormon (prolaktin) fazla salgılanıyorsa kadınlarda göğüsten süt gelmesi, adet bozukluğu gibi belirti verir. Erkeklerde ise cinsel güç azalması, sakallarda azalma, göğüslerde büyüme gibi durumlar ortaya çıkabilir. Eğer büyüme hormonu fazla salgılanırsa ellerde ayaklarda ve dilde büyüme, aşırı horlama, nefes alma sorunları, şeker hastalığı ve yüksek tansiyon ortaya çıkması gibi belirtiler olur. Kortizol aşırı salınımı olursa vücutta fazla yağ toplanması, ciltte kızarıklıklar, tedaviye dirençli şeker hastalığı ve yüksek tansiyonun ortaya çıkması gibi şiddetli belirtiler görülür. Bunlara ek olarak bazı hastalarda hipofiz tümörü büyüyerek beyin zarını gerdiği için gözlere ve enseye doğru yayılan baş ağrısı ortaya çıkabilir. Tümör görme sinirine baskı yaparsa görme bozuklukları görülebilir. En tipik görme bozukluğu hastanın her iki yanını net görememesi durumudur. Aşırı büyük tümörlerde bu durum körlüğe kadar ilerleyebilir. Hormon salgılamayan hipofiz adenomları ise normal hipofiz dokusunu ezdiği için tüm hipofiz hormonlarını azalmasına neden olabilir. Bu durumda hastalarda halsizlik, yorgunluk, tansiyon düşüklüğü, cilt kuruluğu, cinsel güç azalması gibi hormon eksikliği bulguları ortaya çıkabilir. Nadiren hipofiz adenomu kanama yapabilir ve bazen ani görme kaybına yol açar. Bu durum acil cerrahi tedavi gerektirir.

 

Hipofiz Adenomu Tipleri

Hipofiz adenomları hormon salgılayan ve salgılamayan adenomlar olarak iki gruptur. Hormon salgılayanlar salgıladıkları hormon tipine göre sınıflandırılır ve adlandırılır.

 

Tanı

Hipofiz adenomu bulguları saptanan hastalarda öncelikle kan hormon testleri ve görme muayenesi yapılır. Kesin tanı için hipofiz Manyetik Rezonans Görüntüleme tetkiki gereklidir. Cushing Hastalığında çok nadiren beyin anjiyografisi yapılarak hipofiz bezinin komşuluğundan kan örneği alınması gerekebilir.

 

Tedavi

Hipofiz adenomu tanısı alan hastaların tedavi planlamasına genellikle Endokrinoloji ve Beyin-Sinir Cerrahisi bölümleri birlikte karar verir. Hastanın bulguları, adenomun boyutu ve hormon durumu göz önüne alınarak başlıca üç tip tedavi seçeneği vardır:

 

1- İlaç Tedavisi: Özellikle prolaktinomaların tedavisinde ilk seçenek olup diğer adenomlarda yardımcı yöntemdir. Prolaktinomaların çoğunluğu bu tedaviye iyi yanıt verirler. Bazı büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomları da ilaç ile kontrol altına alınabilirler. İlaç tedavisiyle aşırı hormon salgılanmasını kontrol etmek mümkündür. Ancak ilaç kesildiğinde çoğu hastada hormon salgılanması tekrar eski düzeyine yükselir. Hastanın ilacı tüm yaşamı boyunca kullanması gerekebilir.

 

2- Cerrahi Tedavi: Bası bulguları olan ve prolaktinomalar dışındaki tüm adenomların ilk ve en etkili tedavi seçeneğidir. Başlıca iki yöntem kullanılmaktadır:

• Burun içinden yapılan girişim: Mikroskop yardımı ile veya endoskopik olarak uygulanabilmektedir. Günümüzde en çok tercih edilen yöntemlerdir.

• Açık ameliyat: Beyin içine aşırı derecede büyüyen ve yayılan adenomlarda tercih edilebilir. Günümüzde daha az kullanılmaktadır.

 

Cerrahi tedavinin amaçları şunlardır:

• Tümörün çevre dokulara, örneğin görme sinirlerine yaptığı baskıyı kaldırmak,

• Tümör kitlesini küçülterek ilaçla tedaviye daha iyi yanıt alınmasını sağlamak.

 

3- Işın tedavisi: Cerrahi ile tam çıkarılamayan veya tüm tedavilere rağmen tekrar eden tümörlerde kullanılır. Günümüzde en çok Gama ve Cyber  Bıçağı adı verilen odaklı ışın tedavisi yöntemleri tercih edilmektedir.

 

Tedavi Sonuçları

Yukarıda bahsedilen tüm tedavi seçenekleri kullanıldığında hipofiz adenomlarının %90’ından fazlası tedavilere iyi yanıt verir.
Günümüzde hipofiz tümörlerinin cerrahi tedavisinde burundan girilerek cerrahi tedavi tercih edilmektedir. Cerrahiye bağlı olarak hastanın karşılaşabileceği komplikasyonların oranları aşağıda verilmiştir:

-Anestezi komplikasyonları %2.8 
-Karotis arter yırtılması %1.1 
-Beyin dokusunda hasar %1.3 
-Tam çıkarılamayan tümör dokusunun içinde hematom %2.9 
-Görme kaybı %1.8 
-Göz hareketlerinde felç %1.4 
-Beyin omurilik sıvısı kaçağı %3.9 
-Menenjit %1.5 
-Burun içindeki septumun delinmesi %6.7 
-Burun kanaması %3.4 
-Sinüzit %8.5 
-Ön hipofiz hormon yetmezliği %19.4 
-İnsipit diyabet %17.8 
-Ölüm %0.9