Galen Veni Malformasyonları (GVM)

 

Galen venin büyümesidir. Galen veni anevrizması olarak da adlandırılır. Doğumsal olabilir veya AVM’ler veya fistülün yüksek akımına sekonder gelişebilir.

 

Belirtiler
Yeni doğanlarda ilk haftada (yüksek akım nedeniyle) kalp yetersizliği ve kafada üfürüm görülür. Büyümüş GVM’un beyin içinde dolaşan beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarını tıkaması sonrası veya artmış kafa içi basınca bağlı olarak (cilt venlerinin belirginleşmesine sebep olur) beyin odacıklarında genişleme (hidrosefali) görülebilir. 

Tedavi edilmeyen GVM malformasyonları kötü prognoza sahiptir. Yeni doğanlarda yaklaşık %100 ölüm riski vardır. 1-12 aylıklarda ortalama ölüm riski %60, ciddi nöroljik hasar riski %7 dir. Ancak olguların %21’i normaldir. 
 

Tedavi
Pediatrik hastaların medikal durumları genelde zayıftır ve cerrahi tedavinin etkinliğini azaltır. Tedavi seçeneklerinden biri de ana besleyici damarın anjiografik yöntemlerle tıkanması yani embolizasyondur. Prognoz zayıftır. Aquaduct basısına bağlı hidrosefali ile hastalar genelde yaşamlarının birinci yılının sonunda başvururlar. Nöroşirürjikal tedavi bu durumda önerilir ve prognoz daha iyidir.