Chiari malformasyonu konjenital bir durumdur. Nadiren sonradan da olduğu bildirilmiştir. Bu hastalığın derecesine göre 1, 2, 3 ve 4 şeklinde tiplere ayrılır. Chiari 2 malformasyonu Arnold Chiari malformasyonu olarak isimlendirilir ve sıklıkla syringomyeli ve hidromyeli buna eşlik eder.

​

Serbellum (beyincik) hareketin koordinasyonunu sağlayan ve kafa tasının alt kısmında (arka çukurda) yer almaktadır. Beyinciğin altında iki taraflı sarkan tonsil adı verilen iki küçük çıkıntı bulunmaktadır. Bütün bu yapılar kafa kemiğinin altındaki foramen magnumun (büyük delik) üzerinde yer alır bu büyük delikten omurilik beyin sapı ile bağlantı yaptıktan sonra aşağı doğru çıkar. Bu malformasyon sıklıkla çocuk anne karnındayken olur ve tonsillerin  foramen magnumdan aşağı omuriliğe doğru 4 mm’den fazla inmesiyle tanı konur. Bu aşağı kayma omurilik ile kafa içi arasındaki BOS dolaşımını tıkayabilir. Bu sayede syringomyeli yada hidromyeli denilen omurilik içindeki sıvı birikmesine neden olabilir. Chiari tip 1 olgularının % 30 ila 50 kadarında kafa tabanı gelişim anomalisi eşlik edebilir.

​

Hastalığın sıklığı

Hastalığın görülme sıklığı binde 1’in altındadır. Olguların birçoğunda şikayet ya da bulgu yoktur. Chiari malformasyonu genellikle başka bir sebepten dolayı o bölgeyi gösteren MRI çekilmesi sonucunda şans eseri çıkar.

​

Şikayet ve bulgular

Chiari 1 malformasyonu olan birçok hastada herhangi bir şikayet yoktur. Şikayetler şiddetli baş be boyun ağrısı, ensede olan ve öksürme aksırma ve ıkınma ile artış gösteren ağrı, kollarda ağrı ve ısı duyusunun kaybı (syrinks kavitesi olanlarda görülür), kas gücünün ellerde ve kollarda kaybolması (syrinks kavitesi olanlarda görülür), düşme atakları kas güçsüzlüğü nedeniyle yere kapaklanma, spastitite, baş dönmesi, denge problemleri, çift yada bulanık görme, parlak ışıklara karşı artmış duyarlılık olabilir. Şikayetlerin bazıları syrinks (omurilik içinde içi sıvı dolu kavite olması) gelişmesi ile ilgilidir.

Chiarinin diğer tipleri daha nadirdir ve daha ağır bulgular gösterir.

​

Teşhis

• Chiari malformasyonu tanısı için yapılacak birçok test vardır. Beyin Sapı Uyarılmış Yanıtları (BAEP) (İşitme sisteminin bayin sapı bağlantısı dahil kontrolü için yapılan elektriksel bir testtir. Beyin sapının uygun çalışıp çalışmadığı ortaya konulmuş olur.)

• Bilgisayarlı Beyin Tomografisi (BT) (Kafa tasının içini ve kemik yapıları iyi gösterir)

• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) (Tam anatomik görüntü elde etmek için önemlidir manyetik alan kullandığı için yan etkiside yoktur. Hem beyin, hem serebellum, hem beyin sapı  hem de omurilik görüntülenerek malformasyonun yaygınlığı hakkında bilgi sahibi olunabilir.)

• Somatosensorial uyarılmış yanıtlar (SSEP) (Elektrikli uyarı vererek uyarının beyin omurilik ve sinirlerden geçişi kontrol edilip fonksiyonu hakkında bilgi verir.)

Tedavi

Tedavinin şekli malformasyonun tipine ve anatominin etkilenmesine bağlıdır. 
Şikayet yapmayan Chari 1 lmalformasyonları ellenmemelidir. Burada profilaktik cerrahi uygun değildir. Eğer hastalık şikayet yapıyor yada syrinks varsa ilerlemesini durdurmak için cerrahi yapılmalıdır. Chari 2 malformasyonu da hastada şikayet varsa tedavi edilmelidir. Eğer ilerleme varsa cerrahi uygulanabilir.

​