Аномалия Киари является врожденным заболеванием. Редко, об этом сообщалось позже. Делится на 1, 2, 3 и 4 типы в зависимости от степени заболевания. Аномалия Киари 2 называется мальформацией Арнольда-Киари и часто сопровождается сирингомиелией и гидромиелией.

​

Мозжечок (мозжечок) расположен в нижней части черепа (затылочной ямке) и обеспечивает координацию движений. Под мозжечком есть два небольших выступа, называемых миндалинами, которые свисают с двух сторон. Все эти структуры располагаются на большом затылочном отверстии (большом отверстии) под костью черепа, и через это большое отверстие спинной мозг выходит вниз после соединения со стволом головного мозга. Этот порок развития часто возникает, когда ребенок находится в утробе матери, и диагностируется, когда миндалины опускаются более чем на 4 мм от большого затылочного отверстия до спинного мозга. Это скольжение вниз может блокировать циркуляцию спинномозговой жидкости между спинным и внутричерепным мозгом. Таким образом, это может вызвать накопление жидкости в спинном мозге, называемое сирингомиелией или гидромиелией. Аномалии развития основания черепа могут сопутствовать в 30-50% случаев Киари типа 1.

​

Частота заболевания

Заболеваемость менее 1 на тысячу. Жалоб и выводов в большинстве случаев нет. Аномалия Киари обычно обнаруживается случайно в результате МРТ, показывающей эту область по другой причине.

​

Жалобы и выводы

Многие пациенты с мальформацией Киари 1 не предъявляют никаких жалоб. Жалобы: сильная боль в голове и шее, боль в шее, усиливающаяся при кашле, чихании и натуживании, потеря болевой и температурной чувствительности в руках (наблюдается у больных с полостью сиринкса), снижение мышечной силы кистей и предплечий (наблюдается у пациентов с полостью сиринкса) приступы падения из-за мышечной слабости.Могут быть сутулость, спастичность, головокружение, проблемы с равновесием, двойное или нечеткое зрение и повышенная чувствительность к яркому свету. Некоторые жалобы связаны с развитием сиринкса (заполненной жидкостью полости в спинном мозге).

Другие типы киари встречаются реже и имеют более тяжелые проявления.

​

Диагноз

• Для диагностики аномалии Киари необходимо провести множество тестов. Вызванные реакции ствола мозга (BAEP) (Это электрический тест для контроля слуховой системы, включая связь со стволом мозга. Выявляется, правильно ли работает ствол мозга.)

• Компьютерная томография головного мозга (КТ) (хорошо показывает внутреннюю часть черепа и костные структуры)

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) (важна для получения полного анатомического изображения и не имеет побочных эффектов, поскольку использует магнитное поле. Информацию о распространенности порока развития можно получить путем визуализации головного мозга, мозжечка, ствол головного мозга  и спинной мозг. )

• Соматосенсорные вызванные ответы (SSEP) (Он дает информацию о своей функции, контролируя прохождение стимула от спинномозгового мозга и нервов, давая электрический стимул.)

Уход

Тип лечения зависит от типа порока развития и пораженной анатомии. 
Пороки развития Chari 1, не вызывающие жалоб, лечить не следует. Здесь профилактическая операция не подходит. При жалобах на заболевание или наличии сиринкса следует провести операцию, чтобы остановить его прогрессирование. Мальформацию Chari 2 также следует лечить, если у пациента есть жалобы. Если есть прогрессирование, может быть применена операция.

​